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在假肥大型性肌营养不良患儿群体中存在一个普遍的现象:患儿无法行走的年龄通常早于临床经验中总结限定的年龄段。临床经验总结中患儿通常在12岁左右失去独立行走能力,但很多患儿早在8-11岁就出现了这种现象,其实导致这种现象的原因除疾病本身的特性外还有很多原因。
假肥大型肌营养不良会导致患儿失去行走能力细心的家长会发现患儿运动能力较同龄儿差,动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童。逐渐出现步态异常,行走摇摆,俗称鸭步,上楼困难,蹲下起来困难。从平卧位起来时,患儿往往先翻身呈俯卧位,先抬头,以双手扶膝盖、大腿,缓慢直起躯干,站立,也就是所谓的Gower征阳性。
■■■■■除这些之外患儿肌力和肌张力减低,常可见腓肠肌肥大,肥大的腓肠肌触之质地较硬,缺乏肌肉的弹性,是由于其内充填了大量增生的脂肪结缔组织,故称为假性肥大。随病情进展,脚部肌腱挛缩、变形、肌无力症状越来越重导致失去行走能力。
由于进行心肌营养不良是罕见病,医院容易将此病与常见儿童发育、营养缺失等疾病混淆,家长们对此病不了解经常错过最佳干预时间更使患儿病情严重。
过度营养肥胖也是“帮凶”由于假肥大性肌营养不良的不常见性,很多家长在没有确诊之前往往认定是由于孕期营养不良、后天缺乏微量元素等原因致病,经常给孩子进行一些食补,长期过度营养补充和少量的运动导致患儿体重超标,日常康复中超标的体重会增加孩子的负重同时影响骨骼肌的发育,加剧失去行动能力的速度。
对收住治疗的患儿,如果有体重超标的医师们也会告知家长帮助孩子减重,增加日常康复训练。
“懒惰”促使失去行走能力的速度加快相对成年人来说孩子的自律能力很差,而进行性肌营养不良又需要患者有一定规律的康复训练改善肌力,患儿常常在一段时间康复后会喊疼喊累,家长都会因心疼孩子而松懈,或者放任孩子在平时生活中去寻找自己相对的“舒适”姿态,这就促使孩子脚部变形、跟腱挛缩严重,如此反复则加速瘫痪。
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日常查房中我们的医师都会随时
进行性肌营养不良病情得到很好地控制需要专业医师进行治疗,也需要患儿自己积极的状态和各位家长掌握良好的护理方法、辅助训练方法。在此提醒各位家长及时
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