导读

导读

　运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。

运动神经元病

分类

　(一)肌萎缩性侧索硬化症(ALS)：

　　最常见。发病年龄在40-50岁，男性多于女性。起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS主要临床特征：上、下运动神经元同时损害。

　　(二)进行性脊肌萎缩症：

　　由脊髓前角细胞变性所致。临床常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩，形成爪型手，继则前臂和上臂肌肉收缩力降低，肌萎缩常可见肌束镇颤，无感觉障碍。

　　(三)进行性延髓麻痹型：

　　病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。最初是舌肌运动易疲乏，后则有言语不清，吞咽困难，吞水时有呛出。检查时可见舌不能伸，舌肌萎缩有肌肉震颤，有时可有咀嚼肌及面肌瘫痪和萎缩，此型比较少见。

　　(四)原发性侧索硬化症：

　　中年男性发病较多，临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪，肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩，不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力，在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力，在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主。肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后，这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失。

运动神经元病

饮食注意事项

1、饮食注意营养。

日常生活饮食中要保证充足的维生素和蛋白的摄入，清淡避免油腻，慎吃寒凉刺激之物。

　　2、喂食注意方式。

疾病造成吞咽功能有了异状，所以食物的选择与烹煮需多费些心思，需以软质、流质，甚而，因无法吞咽时采用鼻胃管灌流质食物。

　　3、饮食防止并发症。

病人因为吞咽异常，影响了食欲，我们可选择些如浓稠稀饭、麦片、细面、馄饨皮、蒸蛋、布丁，等细、软、滑溜的食物，并以少量多餐进食，避免因摄食不足，营养不足，而有其它合并症。