小儿脑性瘫痪又称小儿大脑性瘫痪,俗称脑瘫。

是指从出生后一个月内脑发育尚未成熟阶段,由于非进行性脑损伤所致的以姿势各运动功能障碍为主的综合征。是小儿时期常见的中枢神经障碍综合征,病变部位在脑,累及四肢,常伴有智力缺陷、癫痫、行为异常、精神障碍及视、听觉、语言障碍等症状。

病因

引发小儿脑瘫的原因有很多,具体归纳为以下几点:父母亲吸烟、酗酒、吸毒、母患精神病,孕期患糖尿病、阴道出血、妊娠期高血压疾病、前置胎盘、先兆流产或服用避孕药治疗不孕的药物、保胎药等;高产次、早产、流产史、双胎或多胎等,胎儿发育迟缓,宫内感染、宫内窘迫,胎盘早剥,胎盘功能不良、脐带绕颈、产钳分娩、臀位产产程长、早产儿或过期产儿低出生体重儿,生后窒息吸入性肺炎,缺氧缺血性脑病、核黄疸、颅内出血、感染、中毒及营养不良等。

临床表现

患儿突然僵硬:在某些体位,如在仰卧位时给孩子穿衣,屈曲他的身体或拥抱他时感到困难。松软:婴儿的头颈松软抬不起头来。将他悬空抱时,他的四肢下垂。婴儿很少活动。发育迟缓:学会抬头、坐和运用双手却迟于同龄孩子,可能用身体某一部分多于另一部分,如:有些患儿常用一只手而不用双手。进食差:吸和吞咽差。舌头常将奶和食物推出。闭嘴困难。异常行为:可能好哭、易激怒、睡眠差,或者非常安静,睡得太多,或者3个月时还不会笑。

1.早期症状

(1)新生儿或3月婴儿易惊、啼哭不止、厌乳和睡眠困难。

(2)早期喂养、进食咀嚼、饮水、吞咽困难,以及有流涎、呼吸障碍。

(3)感觉阈值低,表现为对噪声或体位改变易惊,拥抱反射增强伴哭闹。

(4)生后不久的正常婴儿,因踏步反射影响,当直立时可见两脚交互迈步动作。3月龄时虽然可一度消退,但到了3个月仍无站立表示或迈步者,既要怀疑小儿脑瘫。

(5)过“百天”的婴儿尚不能抬头,4~5月挺腰时头仍摇摆不定。

(6)握拳:一般生后3月内婴儿可握拳不张开,如4个月仍有拇指内收,手不张开应怀疑小儿脑瘫。

(7)正常婴儿应在3~5月时看见物体会伸手抓,若5月后还不能者疑为小儿脑瘫。

(8)一般生后4~6周会笑,以后认人。痉挛型小儿脑瘫患儿表情淡漠,手足徐动型常呈愁眉苦脸的样子。

(9)肌肉松软不能翻身,动作徐缓。触摸小儿大腿内侧,或让小儿脚着床或上下跳动时,出现下肢伸展交叉。

(10)僵硬,尤其在穿衣时,上肢难穿进袖口;换尿布清洗时,大腿不易外展;擦手掌时,以及洗澡时出现四肢僵硬。婴儿不喜欢洗澡。

(11)过早发育:小儿脑瘫患儿可出现过早翻身,但是一种突然的反射性翻身,全身翻身如滚木样,而不是有意识的节段性翻身。痉挛性双瘫的婴儿,坐稳前可出现双下肢僵硬,像芭蕾舞演员那样的足尖站立。

2.主要症状

(1)运动障碍运动自我控制能力差,严重的则双手不会抓东西,双脚不会行走,有的甚至不会翻身,不会坐起,不会站立,不会正常的咀嚼和吞咽。

(2)姿势障碍各种姿势异常,姿势的稳定性差,3个月仍不能头部坚直,习惯于偏向一侧,或者左右前后摇晃。孩子不喜欢洗澡,洗手时不易将拳头掰开。

(3)智力障碍智力正常的孩子约占1/4,智力轻度、中度不足的约占1/2,重度智力不足的约占1/4。

(4)语言障碍语言表达困难,发音不清或口吃。

(5)视听觉障碍以内斜视及对声音的节奏辨别困难最为多见。

(6)生长发育障碍矮小。

(7)牙齿发育障碍质地疏松、易折。口面功能障碍,脸部肌肉和舌部肌肉有时痉挛或不协调收缩,咀嚼和吞咽困难,口腔闭合困难以及流口水。

(8)情绪和行为障碍固执、任性、易怒、孤僻,情绪波动大,有时出现强迫、自伤、侵袭行为。

(9)有39%~50%的脑瘫儿童由于大脑内的固定病灶而诱发癫痫,尤其是智力重度低下的孩子。

诊断

脑瘫的表现由于病因及分型的不同而各种各样,但早期多见:脑瘫婴儿(6个月以内)的早期症状。

1.身体发软及自发运动减少

这是肌张力低下的症状,在一个月时即可见到。如果持续4个月以上,则可诊断为重症脑损伤,智力低下或肌肉系统疾病。

2.身体发硬

这是肌张力亢进的症状,在一个月时即可见到。如果持续4个月以上,可诊断为脑瘫。

3.反应迟钝及叫名无反应

这是智力低下的早期表现,一般认为4个月时反应迟钝,6个月时叫名无反应,可诊断为智力低下。

4.头围异常

头围是脑的形态发育的客观指标,脑损伤儿往往有头围异常。

5.体重增加不良、哺乳无力。

6.固定姿势

往往是由于脑损伤使肌张力异常所致,如角弓反张、蛙位、倒U字形姿势等。在生后一个月就可见到。

7.不笑

如果2个月不能微笑、4个月不能大声笑,可诊断为智力低下。

8.手握拳

如果4个月还不能张开,或拇指内收,尤其是一侧上肢存在,有重要诊断意义。

9.身体扭转

3~4个月的婴儿如有身体扭转,往往提示垂体外系损伤。

10.头不稳定

如4个月俯卧不能抬头或坐位时头不能竖直,往往是脑损伤的重要标志。

11.斜视

3~4个月的婴儿有斜视及眼球运动不良时,可提示有脑损伤的存在。

12.不能伸手抓物

如4~5个月不能伸手抓物,可诊断为智力低下或脑瘫。

13.注视手

6个月以后仍然存在,可考虑为智力低下。有些脑损伤较轻微,在婴儿早期往往无明显症状,但在婴儿后半期(6~12个月)。

鉴别诊断

1.进行性脊髓肌萎缩症

本病于婴儿期起病,多于3~6个月后出现症状,少数病人生后即有异常,表现为上下肢呈对称性无力,肌无力呈进行性加重,肌萎缩明显,腱反射减退或消失,常因呼吸肌功能不全而反复患呼吸道感染,患儿哭声低微,咳嗽无力,肌肉活组织检查可助确诊,本病不合并智力低下,面部表情机敏,眼球运动灵活。

2.运动发育迟缓

有些小儿的运动发育稍比正常同龄儿落后,特别是早产儿。但其不伴异常的肌张力和姿势反射,无异常的运动模式,无其他神经系统异常反射。运动发育落后的症状随小儿年龄增长和着重运动训练后,症状可在短期内消失。

3.先天性肌弛缓

患儿生后即有明显的肌张力低下,肌无力,深腱反射低下或消失。平时常易并发呼吸道感染。本病有时被误诊为张力低下型脑瘫,但后者腱反射一般能引出。

4.智力低下

本病常有运动发育落后,动作不协调,原始反射、vojta姿势反射、调正反应和平衡反应异常,在婴儿早期易被误诊为脑瘫,但其智力落后的症状较为突出,肌张力基本正常,无姿势异常。

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