50岁女性,表现为上行性瘫痪伴恶心、呕吐、发音过弱和呼吸困难4周。查体提示发音过弱,上下肢肌力减退,反射亢进,以及位于T10水平的感觉平面。影像学(图1和2)证实为颅内硬脑膜动静脉瘘(DAVF)伴脊髓静脉引流。

DAVF为硬膜内动静脉通路之间的异常交通,引起静脉扭曲扩张,从而导致静脉高压。颅内动静脉瘘的静脉引流通常为颅内静脉,但潜在的脊髓区域引流也可出现,导致进行性脊髓病。

(图1:A:T2WI可见延髓和颈髓高信号;B:T1增强可见硬膜外静脉丛扩张)

(图2:左侧颈内动脉血管造影证实由脑膜垂体干幕动脉供应的硬膜动静脉瘘[黑箭,A]引流至经皮质静脉,枕窦[箭头,A-B]和硬膜外静脉丛[白箭,B-C])

[参考文献]

GuerreroWR,DababnehH,CookJ,PetersKR.Teachingneuroimages:intracranialduralarteriovenousfistulapresentingasascendingparalysis.Neurology.Jul3;79(1):e5-6.

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