近日，Neurology杂志上的一篇文章介绍了一例突发下肢瘫痪、感觉丧失的病例。文章层层深入、逐步解析，最终找出了罪魁祸首，其中的临床思维十分值得学习，在此与大家共享。

第一部分：初步病史

61岁女性，由于突发下肢麻木无力而就诊。患者的临床症状进展迅速，在数小时内便达到了症状高峰，并且发生了急性尿潴留，但没有延髓和上肢受累的迹象。患者此前无创伤史，无全身症状。既往史包括高血压、高脂血症、左侧坐骨神经痛和腰痛，家族史无特殊。

初步体格检查发现，患者T11水平以下的所有感觉均丧失，双下肢无力，右侧肌力完全丧失，左侧症状较轻，双侧膝跳反射和踝关节腱反射均消失。患者的生命体征、精神状态、颅神经、上肢力量和感觉都是正常的。

思考：

1.患者的神经功能障碍属于什么类型？

2.为了明确诊断，需要进行哪些辅助检查？

第二部分：鉴别诊断

患者的临床表现符合横贯性脊髓病，定位位于胸髓。横贯性脊髓病的鉴别诊断范围十分广泛，包括创伤、炎症（即横贯性脊髓炎）、恶性肿瘤、代谢性和血管性病因：

?炎性疾病包括视神经脊髓炎、多发性硬化、血管炎、放射后脱髓鞘或感染后脱髓鞘，全身性疾病还包括结节病、干燥综合征和系统性红斑狼疮；

?传染性病因包括HIV、疱疹病毒、人类T细胞嗜淋巴细胞病毒、肠道病毒、黄病毒、梅毒螺旋体、寄生虫感染；

?原发性恶性肿瘤，如淋巴瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤或副肿瘤综合征可累及脊髓，但往往有亚急性表现，并且常伴有全身症状；

?包括维生素B12或缺铜在内的代谢紊乱可引起横贯性脊髓病，这种类型的脊髓病主要累及脊髓背柱；

?血管性病因主要包括血管压迫、灌注不足、血管栓塞、脊髓硬膜动静脉瘘，栓塞引起的脊髓梗死通常累及前面的脊髓，脊髓硬膜动静脉瘘倾向于亚急性起病，通常发生在胸部或腰部位置。

为了进一步明确诊断，患者接受了一系列检查。血清学检查，包括全血细胞计数、肝功能等指标均在正常范围内，维生素B12水平接近临界值，为pg/mL（正常～pg/mL），感染和炎症标记物未见显著异常。脑脊液检查中可见细胞增多，蛋白升高，IgG指数升高，但寡克隆带为阴性。

影像学检查中，患者的脊柱MRI表现为从T6/T7水平到圆锥的纵向T2加权高信号病灶，增强扫描可见片状强化。鉴于患者起病较急，最初疑为血管性病因导致，然而脊柱MRI上并无弥散受限或异常流空信号的迹象。

第三部分：病情进展

本例患者经过了初步的评估，由于MRI上广泛的脊髓病损和脑脊液中非特异性炎症的证据，经治医生疑诊为视神经脊髓炎（NMO）。在等待血清和脑脊液NMO抗体检查结果回报的同时，患者开始接受高剂量甲基强的松龙经验性治疗，随后在10天内进行了5次血浆置换。

在发病后1周，患者腿部力量有了轻度改善，但感觉症状仍然存在。发病后6周，患者门诊随访时，仍然存在左腿无力的症状。由于NMO抗体检测结果最终为阴性，水通道蛋白-4IgG抗体阴性，患者的症状不满足NMO的诊断标准，因此更改诊断为特发性横贯性脊髓炎。

2个月后，患者的腹部和腹部沟处出现了剧烈疼痛，左腿无力症状加重，因而再次入院。神经系统检查显示左下肢无力程度加重，上肢和下肢反射活跃，但没有其他上运动神经元的体征。最初经治医生认为患者的症状恶化可归因于尿路感染，但尿培养结果是阴性的。

思考：

此时应当进一步进行什么检查，为什么？

第四部分：深入评估

进一步的评估应包括脑部MRI检查，可能有助于发现既往存在的或隐匿的病变证据。然而在本例患者中，脑部MRI检查结果是正常的。复查脊柱MRI发现，患者胸段脊髓T2加权高信号病灶增加，从T3水平一直延伸到圆锥，灰质受累范围扩大，并且可见弥漫性强化（图A、图B）。另外，胸段脊髓水肿提示静脉高压，这促使患者接受了进一步的血管影像学检查。

图AMRI胸椎矢状位T2加权图像显示脊髓中心高信号从T3延伸至圆锥

图BMRI胸椎矢状位T1增强扫描显示脊髓中央弥漫性斑片状强化

脊柱导管血管造影在L2水平确定了硬膜动静脉瘘的存在，以及延伸至T10的引流静脉，可见静脉广泛充血（图C）。在脊柱血管造影时，经治医生栓塞了右侧L1水平的供血动脉髓支，并放置线圈引导手术管理（图D）。

图C脊髓造影中，在右侧L1水平选择性注射造影剂，可见硬膜动静脉瘘（*）以及扩张的引流静脉（箭头）

图D将线圈置于右侧L1节段动脉的水平（*）以指导随后的手术治疗，包括硬膜内探查和血管结扎手术

思考：

1.目前可以为患者提供的治疗有哪些？

2.此类疾病的预后如何？

第五部分：治疗详情

病因确定后，患者接受了右侧T12/L1半椎板切除术，以及硬膜动静脉瘘结扎。术后数天复查脊柱MRI，可见脊髓损伤的程度轻度减轻。1个月后，患者下肢力量和膀胱感觉逐渐好转，6个月后虽然感觉仍有异常，但下肢肌力已恢复到可以抵抗重力的程度。

病例启示

虽然脊髓硬膜动静脉瘘是最常见的一类血管畸形，但因此而引起纵向广泛脊髓病变者仍属少见。动脉与静脉脉管系统的异常连接引起脊髓静脉压力上升和充血，导致髓内水肿，阻断了下行纤维束和上行纤维束。

脊髓硬膜动静脉瘘的预后取决于根治的时间。早期的栓塞或结扎可以为患者带来最好的结果。然而有报道称，脊髓硬膜动静脉瘘可能在15个月内都无法得到正确诊断，因此治疗的时间往往也会延迟。治疗通常会阻止疾病的进展，但症状是否能恢复也因人而异，其中感觉症状是最难改善的。如果治疗后症状加重，则需要复查血管造影，以评估静脉再通引起高压的可能性。

本病例突出了横贯性脊髓病的诊断难点。本例患者最初的脑脊液检查结果虽然提示引起横贯性脊髓炎的炎症过程，但并不是特异性的，静脉高压同样可以引起这种改变。尽管弥散性髓内信号改变和水肿与脊髓硬膜动静脉瘘一致，然而由于MRI上并未出现提示静脉高压的典型流空信号，导致了诊断延迟。

患者症状的进展促使了对其进行更进一步的评估，不过回想起来，病例中的几个特征也提示了脊髓硬膜动静脉瘘的可能：症状突然发作、数小时达峰、定位于胸腰椎水平的截瘫、T11水平的感觉丧失。

因此，当患者的症状出现复发或加重时，如果不仔细进行评估，有可能漏掉那些潜在的真正病因。本病例突出了对脊髓纵向广泛性病变进行密切随访的重要性。

医脉通编译自：JodyManners,AshutoshP.Jadhav,ZongqiXia.MysteryCase:A61-year-oldwomanwithlowerextremityparalysisandsensoryloss[J].Neurology;89;e-e.

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